آژنزیس واژن چیست؟{ کوتاهی واژن}
آژنزیس واژن چیست؟
آژنزیس واژن که به عنوان سندرم مایر-روکیتانسکی-کوستر-هاوزر (MRKH) نیز شناخته می شود، یک اختلال مادرزادی است که در آن واژن یا به طور ناقص ایجاد می شود یا به طور کامل وجود ندارد. در این شرایط، رحم یا رحم هیپوپلاستیک نیز ممکن است وجود نداشته باشد یا توسعه نیافته باشد، در کنار سایر ناهنجاری‌های بالقوه. اینها به عنوان ناهنجاری های مولری طبقه بندی می شوند.
این وضعیت می تواند پیامدهای فیزیکی، عاطفی و اجتماعی قابل توجهی برای افراد مبتلا داشته باشد. زنان مبتلا به آژنزی واژن ممکن است در قاعدگی، مقاربت جنسی و زایمان مشکل داشته باشند.
آژنزیس واژن چیست؟
آژنزی واژن یک اختلال مادرزادی نادر است که با رشد ناقص یا عدم رشد واژن مشخص می شود.
دو نوع وجود دارد: آژنزی کامل واژن، که در آن کل واژن وجود ندارد، و آژنزی جزئی واژن، که در آن تنها بخشی از واژن ایجاد شده است. شیوع این بیماری 1 در
5000 تا 1 در 7000 زن تخمین زده می شود.
علت آژنزیس واژن چیست؟
علت دقیق آژنزیس واژن ناشناخته است، اما اعتقاد بر این است که عوامل ژنتیکی، عدم تعادل هورمونی در طول رشد جنین و تأثیرات محیطی احتمالی را
شامل می شود. در برخی موارد، با سایر شرایط پزشکی مانند ناهنجاری های کلیوی همراه است.
علائم آژنزی واژن چیست؟
اولین علامت آژنزی واژن، عدم توسعه یا توسعه نیافتگی کانال واژن است که می تواند منجر به چالش هایی در رابطه با قاعدگی و عملکرد جنسی شود. این
وضعیت همچنین می تواند پیامدهای روانی و عاطفی داشته باشد و بر تصویر بدن و رفاه ذهنی تأثیر بگذارد.
چگونه می توان آژنزیس واژن را تشخیص داد؟
آژنزی واژینال معمولاً در دختران جوانی که هنوز قاعدگی را شروع نکرده اند (آمنوره اولیه) تشخیص داده می شود. این به این دلیل است که تخمدان‌هایی که
هورمون‌هایی را تولید می‌کنند که قاعدگی را تنظیم می‌کنند، معمولاً در زنان مبتلا به آژنزی واژینال طبیعی هستند. در نتیجه، دختر به طور معمول ویژگی های
جنسی ثانویه مانند رشد سینه و موهای ناحیه تناسلی را ایجاد می کند.
متخصص زنان و زایمان می تواند از طریق معاینه فیزیکی و یک سری آزمایشات، آژنزی واژن را تشخیص دهد، از جمله:
کاریوتایپ: این آزمایش کروموزوم ها را بررسی می کند تا سایر شرایطی که می توانند باعث آمنوره اولیه شوند را رد کند.
تست هورمونی: سطح هورمون هایی مانند استروژن و پروژسترون را آزمایش می کند.
سونوگرافی: این آزمایش از امواج صوتی برای ایجاد تصاویری از واژن و رحم استفاده می کند.
MRI: این آزمایش از یک آهنربای قوی و امواج رادیویی برای ایجاد تصاویر دقیق از واژن و رحم استفاده می کند.
آزمایش ژنتیک: این آزمایش می‌تواند برای بررسی اختلالات ژنتیکی که می‌توانند باعث آژنزیس واژن شوند، مورد استفاده قرار گیرد.
درمان کوتاهی واژن
در هند، دختران مبتلا به این بیماری معمولاً در سنین 15 تا 18 سالگی تشخیص داده می شوند. بهترین زمان برای انجام این جراحی قبل از ازدواج به محض تشخیص بیماری است. گزینه های درمانی بسته به نیازها و ترجیحات فرد متفاوت است. برخی از گزینه های درمانی برای آژنزی واژن عبارتند از:
اتساع واژن: این یک روش غیر جراحی است که شامل کشش تدریجی دهانه واژن در طول زمان است. این کار را می توان با استفاده از دیلاتورها که ابزارهای کوچک و مخروطی هستند انجام داد.
واژینوپلاستی: این یک روش جراحی برای ایجاد واژن است. تعدادی تکنیک مختلف وجود دارد که می توان از آنها استفاده کرد و بهترین گزینه برای هر زن بسته به شرایط فردی او متفاوت است. اما استفاده از پیوند پوست به دلیل خطر عوارضی مانند ترشحات بدبو دیگر توصیه نمی شود.
جراحی لاپاراسکوپی با رویکرد ترکیبی واژینال رایج ترین تکنیک برای واژینوپلاستی است. اما اگر این جراحی توسط جراحانی انجام شود که تجربه کافی ندارند، ممکن است موفقیت آمیز نباشد. این می تواند منجر به نیاز به یک جراحی مجدد شود. دکتر جی مهتا بیشترین تعداد جراحی لاپاراسکوپی را انجام داده است و درصد موفقیت بالایی نیز دارد. او برای دستیابی به نتایج عالی از پیوند صفاقی و INTERCEED استفاده می کند.
هورمون درمانی: در برخی موارد ممکن است از هورمون درمانی برای کمک به رشد واژن استفاده شود. این معمولاً همراه با سایر گزینه های درمانی استفاده می شود.
تصمیم گیری در مورد اینکه کدام گزینه درمانی برای هر زن بهترین است به عوامل متعددی از جمله سن او، سلامت کلی او و نتیجه دلخواه او بستگی دارد. مهم است که با یک متخصص زنان و زایمان صحبت کنید تا مشخص شود که آیا مبتلا به آژنزی واژینال هستید یا خیر و بهترین گزینه های درمانی را برای خود مطرح کنید.
بسیاری از بیمارانی که تحت درمان آژنزی واژن قرار گرفته اند، سوالات زیادی در مورد اینکه زندگی آنها پس از آن چگونه خواهد بود، دارند.
گزینه های درمان آژنزی واژن
آیا انجام ام آر آی اجباری است؟
در بیشتر مواقع در هند یک سونوگرافی معمولی شکم + لگن بر روی دختر انجام می شود. در صورت وجود شک واضح به داشتن رحم هیپوپلاستیک، رحم غایب و واژن نیمه تشکیل شده یا غایب، تصویربرداری بیشتر در قالب MRI به طور معمول ضروری است.
همچنین باید ارزیابی بیشتری برای کلیه انجام شود، زیرا ناهنجاری های مرتبط با کلیه در کنار این وضعیت رایج است.
آیا ما زنان می توانیم قاعدگی طبیعی داشته باشیم؟
اکثر این دختران جوان با رحم کوچک یا رحم هیپوپلاستیک یا رحم غایب مراجعه می کنند. علیرغم داشتن تخمدان های طبیعی کاملاً عملکردی، از آنجایی که رحم هیپوپلاستیک وجود دارد، با وجود پارامترهای هورمونی کافی، آندومتر ایجاد نمی شود.
در نتیجه حتی اگر جراحی برای ایجاد واژن جدید که به آن واژینوپلاستی گفته می شود انجام شود، این دختران هیچ قاعدگی را تجربه نمی کنند.
قاعدگی می تواند مطمئن باشد یا تنها پس از انجام شفافیت رحم از سر گرفته می شود.
آیا این زنان هورمون طبیعی دارند؟
همانطور که گفته شد چون تخمدان طبیعی است و پارامترهای تخمدان کاملا طبیعی است این دختران دارای تمام پارامترهای هورمونی هستند که طبیعی
است. در شرایط خاص، وجود واژن در چیزی به نام سندرم عدم حساسیت آندروژن نیز دیده می شود.
سندرم عدم حساسیت آندروژن می‌تواند با پارامترهای هورمونی غیرطبیعی تظاهر کند، اما کاریوتایپ در آن موقعیت 46 XY است که یک کاریوتایپ مردانه
است. به طور معمول دخترانی که با آژنزی واژینال مراجعه می کنند دارای نوع 46XX هستند که یک کاریوتایپ زنانه است.
روش جراحی انتخابی چیست؟
روش ترکیبی واژینال + جراحی لاپاراسکوپی را انجام دهند.
ترکیبی از این تکنیک ها به همراه قرار دادن مناسب پیوند به شکل INTERCEED که یک پیوند همی سلولزی اکسید شده است، به بیمار اجازه می دهد تا طول واژن تقریباً 9 سانتی متر را به دست آورد، باز بودن واژن را حفظ کند و بسیار عالی است. برای سلامت طولانی مدت واژن
استفاده از این روش همچنین طول کافی برای انجام پیوند رحم را در صورت نیاز و تمایل بیمار به آن در آینده تضمین می کند.
آژنزیس واژن چیست
آیا می توان گزینه غیر جراحی مانند قالب را امتحان کرد؟
در پزشکی امروزی این گونه تکنیک ها که بسیار زمان بر هستند، هیچ تضمینی برای نتیجه ندارند و انجام آنها بسیار دشوار و برای بیمار دردناک است، دیگر انجام نمی شود. پس از انجام عمل جراحی برای ایجاد واژن جدید با استفاده از روش ترکیبی واژینال + لاپاراسکوپی، قالبی به طور موقت در این واژن تازه ایجاد شده قرار داده می شود تا امکان ثبت آن باقی بماند.
اگر جراحی شکست خورده باشد چه باید کرد؟
ببر اساس نوع و روشی که جراحی قبلی انجام شده است، باید جراحی مجدد انجام شود. این جراحی تکراری معمولاً به روش لاپاراسکوپی انجام می شود.
اکثر این بیماران به واژینکتومی رادیکال نیز نیاز دارند. سپس این بیماران از واژینوپلاستی سیگموئید سود خواهند برد.
این جراحی زمانی که توسط یک جراح آموزش ندیده انجام شود چه
عوارضی دارد؟
همانطور که در نمودار نشان داده شده است، اندام هایی مانند راست روده و مثانه بسیار نزدیک به واژن غایب هستند. در نتیجه اگر ترومای جراحی وجود داشته باشد، احتمال تشکیل فیستول در این بیماران بسیار زیاد است. ترمیم فیستول پس از آن نیاز به یک جراحی تکراری پیچیده، با انحراف کافی و نیاز موقت به ایجاد استوما دارد.
آژنزیس واژن چیست
آیا واژینوپلاستی سیگموئید می تواند واژن خوبی داشته باشد؟
در مواردی که نیاز به جراحی مجدد باشد، واژینوپلاستی سیگموئید درمان انتخابی است. واژینوپلاستی سیگموئید نیز یکی از روش‌های رایجی است که بیماران به جراحی تغییر جنسیت (GRS) نیاز دارند. نکته مهم در مورد سیگموئید توانایی آن در ایجاد اتساع کافی و همچنین داشتن حداقل ترشحات است.
در درازمدت برای بیمارانی که نیاز به جراحی مجدد دارند، نتایج با داشتن واژن از سیگموئید عالی است. ما همچنین واژینوپلاستی سیگموئید را برای بیمارانی که پس از پرتودرمانی هستند و تمایل به داشتن رابطه جنسی دارند، انجام می دهیم.
آژنزیس واژن چیست
سن ایده آل برای انجام این جراحی چه سنی است؟
جراحی باید به محض تشخیص بیماری انجام شود. هیچ شکلی از مدیریت پزشکی جایگزین برای این بیماری وجود ندارد زیرا این یک نقص تشریحی است.
آژنزیس واژن چیست
بعد از این جراحی چقدر استراحت در بستر لازم است؟
این جراحی با رویکرد ترکیبی جراحی لاپاراسکوپی + جراحی واژن انجام می شود. بیماران معمولاً ظرف 48 ساعت پس از انجام این روش ترخیص می شوند. بعد از این جراحی استراحت در بستر توصیه نمی شود.
چه زمانی می توان بعد از این عمل برای پیوند رحم برنامه ریزی
کرد؟آژنزیس واژن چیست
پس از ایجاد طول کافی حدوداً 8 تا 10 سانتی متری واژن و به مدت دو سال ثبت اختراع باقی مانده است. معمولاً بیماران برای پیوند رحم در نظر گرفته می شوند.
